Eine wachsende Zahl von Mukoviszidose-Patienten sind im Kampf gegen eine zweite, oft tödliche Komplikation: eine einzigartige Form von Diabetes, dass Aktien Merkmale der Typ-1-und Typ-2-Versionen, die Streik viele Amerikaner.
Viele dieser Patienten sind Jugendliche, die Enzyme zu verdauen helfen, ihre Lebens-und unterziehen täglich physikalische Therapie zu lockern die dicken, klebrigen Schleim verstopft, dass ihre Lungen. Doch trotz Behandlungen, die helfen Tausenden zu leben seit Jahrzehnten mehr als je zuvor, wenn Diabetes Streiks, ihre Lebenserwartung plummets - im Durchschnitt um zwei Jahre für Männer und eine erstaunliche 16 für Frauen.
Jetzt einer von der Universität Florida Studie schlägt vor, bei Tieren Diabetes in Mukoviszidose-Patienten ist nicht durch die Zerstörung der Insulin-produzierenden Zellen in der Bauchspeicheldrüse - wie es oft der Fall bei Patienten mit der traditionellen Form von Typ-1-Diabetes -, sondern durch Unterschiede in Zellen, wie diese Funktion. Die Ergebnisse wurden veröffentlicht in diesem Monat in der American Diabetes Association's Journal Diabetes.
Mukoviszidose-Patienten mit Diabetes Insulin produzieren einige über ihre eigenen, aber sie erfordern tägliche Injektionen, um ihre Ebenen beim Essen, damit sie ordnungsgemäß verwendet Zucker und andere Lebensmittel Nährstoffe für Energie. Manchmal werden sie auch sehr resistent gegen das Insulin sie machen, ähnlich wie bei Menschen mit Typ-2-Diabetes.
"Für die längste Zeit, die Entwicklung von Diabetes in zystische Fibrose wurde gedacht zu chronischen Zerstörung der Bauchspeicheldrüse, so dass schließlich erhalten Sie Verlust der Insulin-produzierenden Beta-Zellen", sagte Michael Stalvey, MD, ein Assistent Professor für Pädiatrie an UF . "Unsere Studie liefert einige frühe Hinweise darauf gibt es einen inhärenten Unterschied in der Beta-Zell-Funktion."
Mukoviszidose-Patienten leiden wiederkehrenden Episoden von Infektion und Entzündung, dass langsam die Lunge zerstören. Die Bauchspeicheldrüse ist ebenfalls betroffen, welche die reibungslose Verdauung. Die Krankheit resultiert aus einer fehlerhaften Gen, das blockiert die normale Passage von Salz und Wasser durch den Körper der Zellen. Es ist diese Gen-Mangel, dass vorgeschlagen wird, dazu führen, dass Insulin-produzierenden Zellen zu Fehlfunktionen kommen, Stalvey sagte.
Über 30.000 Amerikaner haben zystische Fibrose, die es der Nation häufigste tödliche erbliche Erkrankung. Im Durchschnitt werden sie nicht leben letzten 35, obwohl nach wie vor leben durch ihre 40er und sogar in ihre 60er Jahre. Wie jedes Jahr vergeht, die Wahrscheinlichkeit, sie entwickeln Diabetes erhöht. So viele wie 16 Prozent aller Patienten mit Mukoviszidose haben auch Diabetes, eine Zahl, wird mit einem Anstieg der allgemeinen Lebenserwartung für Mukoviszidose-Patienten erhöht. Die Hälfte wird zeigen Anzeichen von Diabetes nach Alter 30 und darunter leiden eine rasche Rückgang der allgemeinen Gesundheits-und Lungenfunktion, Muskelmasse und Body-Mass-Index.
"Es ist immer mehr und häufiger, weil das zunehmende Alter der Patienten", sagte Stalvey. "Das ist Teil der Grund, warum neue Empfehlungen Aufforderung zur Einreichung von Screening-Patienten 14 Jahre und älter jährlich mit einer mündlichen Glukose-Toleranz-Test. Jedes Jahr werden wir wissen, ihre Wahrscheinlichkeit der Entwicklung von Diabetes wird höher und höher.
"Diese jungen Menschen, Jugendliche oder junge Erwachsene in ihren frühen 20er Jahre, wurden die Bekämpfung aller ihr Leben um gesund zu bleiben und zu halten ihre Ernährung up", fügte er hinzu. "Jetzt haben sie gerade da etwas, das potenziell wird überwältigt sind. Es ist eine große Sache für sie, angesichts der Folgen, dass Diabetes bedeutet, auf die ihnen zugrunde liegenden Zustand."
In der UF-Studie, Forscher entwickelten die ersten Tier-Modell für die Untersuchung von zystischer Fibrose im Zusammenhang mit Diabetes. Sie verwendeten Mäuse, dass die Wissenschaftler von der University of North Carolina entwickelt, um fehlt das Gen, das das Protein die für den Transport von Salz und Wasser über die Zellmembran. Menschen mit Mukoviszidose haben eine mutierte Form dieses Proteins.
UF Wissenschaftler verabreichten einer niedrigen Dosis der Chemotherapie ein Medikament, das geschwächt Insulin-produzierenden Zellen, aber nicht zerstören. Sie dann die Tiere getestet "Fähigkeit zur Regelung ihrer Blutzucker während Fasten und nach Eingang Traubenzucker, Simulation der Anstieg der Blutzucker, das auftritt, nach dem Verzehr von Lebensmitteln.
Tiere mit der Protein-Mangel wurden mehr empfindlich auf die Auswirkungen der Drogen-und Chemotherapie hatte mehr Schwierigkeiten Regelung Blutzuckerspiegel, die beide während Fasten und nach Eingang Traubenzucker. Mäuse, die noch in der Lage, um die entscheidende Protein, der verhindert, dass zystische Fibrose waren in der Lage, die normalen Blutzuckerspiegel haben, auch nach der Droge beschädigt hatte einige ihrer Insulin-produzierenden Zellen.
"Das geht über die Verbesserung unseres Verständnisses von Patienten mit zystischer Fibrose im Zusammenhang mit Diabetes, sondern auch helfen uns bei der Verbesserung unseres Verständnisses von anderen Formen von Diabetes und uns helfen, Arbeit über Strategien für eine zukünftige Heilung", sagte Stalvey.
"Fünfundzwanzig Prozent der Jugendlichen und 40 Prozent der Erwachsenen mit Mukoviszidose haben Diabetes, und Diabetes ist im Zusammenhang mit ärmeren Überleben in dieser Patientengruppe", sagte Antoinette Moran, MD, Leiter der Abteilung für pädiatrische Endokrinologie und Direktor des Pediatric Diabetes-Programm an der University of Minnesota Medical School. "Die Ursache für zystische Fibrose im Zusammenhang mit Diabetes ist nicht vollständig verstanden, aber es ist klar unterscheidet sich von anderen Formen von Diabetes. Die Studie von Stalvey und Kollegen ist wichtig, denn es ist das erste zu zeigen, dass es intrinsische Anomalien in der Insulin-produzierenden Zellen der Bauchspeicheldrüse im Zusammenhang mit dem genetischen Defekt, die bewirkt, dass Mukoviszidose. "
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Artikel angepasst von Medical News Today aus Original-Pressetext.
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Stalvey der Mitarbeiter enthalten Desmond Schatz, MD, Terence Flotte, MD, und Mark Atkinson, Ph.D. Die Studie wurde teilweise durch die Lawson Wilkins Pädiatrische Endokrinologie-Gesellschaft, der Cystic Fibrosis Foundation und der National Institutes of Health.
Kontakt: Melanie Fridl Ross
University of Florida