Bethesda, MD Wissenschaftler an der Stanford University haben festgestellt, dass die Zunahme von klebrigen Schleim in Mukoviszidose wird durch einen Verlust in der epithelialen Zellen in der Lage ist, Flüssigkeit absondern. Diese Forschung wird als die "Paper of the Week" in der März-Ausgabe des Journal of Biological Chemistry, eine amerikanische Gesellschaft für Biochemie und Molekularbiologie Zeitschrift.
Cystische Fibrose ist die häufigste, tödlichen genetischen Krankheit in den Vereinigten Staaten. Es bewirkt, dass der Körper zur Herstellung von dicken, klebrigen Schleim, dass baut in der Lunge und blockiert die Atemwege. Dies macht es einfach für Bakterien zu wachsen und führt zu wiederholten schweren Lungenentzündungen. Die dicken, klebrigen Schleim kann auch Block-Rohre in der Bauchspeicheldrüse, die Verhütung von Verdauungs-Enzymen aus erreichen den Dünndarm.
Die Krankheit resultiert aus Mutationen in den Genen für die zystische Fibrose Transmembran-Leitwert Regulator (CFTR), ein Membran-Kanal-Regler für eine sachgerechte Salz-und Wasser-Bewegung in einigen Epithelien. Derzeit gibt es im Wesentlichen zwei Erklärungen gegenüber für die Unfähigkeit des Körpers, um Schleim aus der Atemwege in zystischer Fibrose. Die erste besteht darin, dass die fehlerhafte CFTR ist nicht in der Lage, Hilfe in Flüssigkeit Sekretion in zystische Fibrose Atemwege Drüsen. Die zweite Erklärung ist, dass die Drüsen sezernieren noch Flüssigkeit über Nichtregierungsorganisationen CFTR Wege, aber die Flüssigkeit ist reabsorbed durch andere Kanäle. In der Tat, es wurde vorgeschlagen, dass ein von CFTR Funktionen ist zur Hemmung der Aktivität eines Kanals namens der epithelialen Na-Kanal (ENAC).
Nam Soo Joo und Kollegen an der Stanford University versucht zu bestimmen, welche Hypothese richtig war durch Messung der Sekretion von Drüsen von Patienten mit zystischer Fibrose und von normalen Schweinen. Sie fügte hinzu ENAC-Inhibitoren auf die Drüsen, um festzustellen, ob der Kanal spielt eine wichtige Rolle bei der Schleim-Clearance. Die Forscher fanden keine Hinweise dafür, dass die Inhibitoren verändert Sekretion in entweder normal oder zystische Fibrose Drüsen. Dieser schlug vor, dass der Verlust des CFTR-vermittelte Flüssigkeit Sekretion ist der Täter in zystischer Fibrose.
"Wir haben vorher gezeigt, dass Mukoviszidose Atemwege Drüsen haben fehlerhafte Drüse Sekretion in Reaktion auf bestimmte Medikamente", erklärt Joo. "Die Ergebnisse unserer Studie den Nachweis erbringen, dass die defekte zystische Fibrose ist die Sekretion der Drüse nicht auf eine potenziell übermäßige Flüssigkeit Reabsorption Weg innerhalb von Drüsen, sondern ist darauf zurückzuführen, am ehesten zu einem Mangel an Flüssigkeit Sekretion von Mukoviszidose-Drüsen."
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Artikel angepasst von Medical News Today aus Original-Pressetext.
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Das Journal of Biological Chemistry's Papers der Woche ist eine Online-Funktion, welche die oberen ein Prozent der Papiere, die die Zeitschrift. Kurze Zusammenfassungen der Vorträge und Erläuterungen, warum sie ausgewählt wurden für diese Ehre zugegriffen werden kann direkt von der Homepage des Journal of Biological Chemistry online unter http://www.jbc.org/.
Die amerikanische Gesellschaft für Biochemie und Molekularbiologie (ASBMB) ist eine gemeinnützige wissenschaftliche und Bildungseinrichtungen mit mehr als 11.000 Mitglieder in den Vereinigten Staaten und international. Die meisten Mitglieder lehren und forschen an Colleges und Universitäten. Andere forschen in verschiedenen staatlichen Labors, gemeinnützige Forschungseinrichtungen und der Industrie.
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