Arbeitsgruppe eine halbe Welt voneinander entfernt, zwei Teams der medizinischen Wissenschaftler haben festgestellt, was sie glauben, ist eine einfache, wirksame und kostengünstige Behandlung zur Verringerung der Lunge Probleme im Zusammenhang mit zystischer Fibrose, dem führenden tödlichen genetischen Krankheit unter Weißen. Die neue Therapie, identifiziert durch Studien unterstützt vor allem von der Cystic Fibrosis Foundation und das National Heart, Lung and Blood Institute, auch zu sein scheint sicher und einfach zu nehmen.
Durch Einatmen von Salzwasser ein Aerosol-Lösung fast doppelt so salzig wie den Atlantischen Ozean zwischen 10 und 15 Minuten mindestens zweimal am Tag, junge Patienten sollten in der Lage zu vermeiden, einen bedeutenden Teil des Schadens die Krankheit verursacht, um ihre Lunge, sagte der Forscher. Das ist, weil die aerosolized Salzwasser wird der Schmierstoff dünne Schicht von Wasser, das normalerweise Mäntel Atemwege Oberflächen. Dieses layer Wasser fördert die Clearance von der natürlich vorkommenden Schleim den Körper verwendet, um Trap schädlichen Bakterien, Viren und andere Fremdkörper.
Eine wissenschaftliche Team besteht aus Mitgliedern der Fakultät an der Universität von North Carolina in Chapel Hill School of Medicine und UNC-Krankenhäuser. Die anderen, auch zum Teil von der US-amerikanischen und australischen CF Stiftungen, auch Dozenten und Mitarbeiter am Royal Prince Alfred Hospital, der Universität von Sydney und die Woolcock Institut für Medizinische Forschung, alle in Sydney.
Berichte über die beiden Studien, die Zusammenarbeit und ergänzen, in der der 19. Januar Ausgabe des New England Journal of Medicine.
Autoren des ersten Berichts, die alle auf UNC, sind Drs. Scott H. Donaldson, Assistant Professor der Medizin; William D. Bennett, Research Associate Professor für Medizin; Kirby L. Zeman, wissenschaftlicher Mitarbeiter am Zentrum für Umweltforschung Medizin, Asthma-und Lungenforschung Biologie; Michael R. Knowles, Professor der Medizin; Robert Tarran, Assistant Professor der Medizin, und Richard C. Boucher, Professor und Direktor des Cystic Fibrosis Forschung und Behandlung Center.
"Wir freuen uns sehr, dass diese einfache und kostengünstige Therapie erwies sich als so wirksam und gut verträglich bei Patienten mit CF", sagte Donaldson, die, zusammen mit Bennett, war das Papier der erste Autor. "Es ist besonders erfreulich zu sehen, Patienten in unserer eigenen klinischen Praxis umarmen und von ihr profitieren.
"Diese Ergebnisse ändern könnte, wie Ärzte anderswo Versorgung von Patienten mit CF", sagte er. "Als wir uns die kombinierten Ergebnisse unserer Studie und denen unserer australischen Kollegen, es gibt uns große Hoffnung, dass die Verwendung dieser Therapie wird, wie oft die Patienten fühlen sich krank, wird der langsame Rückgang der Lungenfunktion im Laufe der Zeit und wird helfen, diese Menschen länger leben. "
Dr. James Kiley, Direktor des National Heart, Lung and Blood Institute Abteilung für Lungenkrankheiten, sagte der Behandlung "wird die Bühne für die Entwicklung von zusätzlichen Therapien bei CF-Patienten."
Cystische Fibrose erscheint im Durchschnitt in einem der vier Kinder von Eltern, die beide mit einer defekten Kopie eines Gens bekannt als CFTR, sagte Donaldson. Kinder geboren mit der Krankheit schnell entwickeln chronische Lungen-Schäden, da ihre Lunge kann nicht klar, übermäßig klebrigen Schleim durch radikale es bis zur Mündung, wo es geschluckt und beseitigt werden. Respiratorische Insuffizienz ist die führende Todesursache bei CF-Patienten.
Diese Forschung ist wichtig sowohl für die sofortige Anwendung und weil er sieht die Roadmap für die Entwicklung der künftigen wirksame Therapien für CF, sagte Boucher. Diese Studie erscheint, um das Konzept, dass die Oberflächen der Lungen von CF-Patienten sind dehydrierten, und die Wiederherstellung Hydratation mit hypertoner Kochsalzlösung behandelt die grundlegende Ursache für diese Krankheit.
Bei gesunden Menschen, ein dünner Film von Wasser nur fünf-bis-10 Mikrometer dicke Mäntel und schmiert den offenen Bereichen der Lunge, sagte Boucher. "Unsere Studien zeigen, dass CF Lungen fehlen diese wässrige Schicht, und damit auch zur Behandlung der Krankheit wirksam, müssen Sie neu-Hydrat CF Atemwege Oberflächen. Dies kann mit inhalativen Wasser-Lösungen, die sieben oder acht Mal mehr als salzig Blut oder über drei Viertel als salzig wie das Tote Meer.
"Salz im Wesentlichen saugt Wasser aus der Lunge Gewebe auf die Atemwege. Die Ironie ist, dass die Therapie besser funktioniert in der CF-Themen als nicht-CF Themen," Boucher hinzugefügt.
Die UNC-Studie an 24 CF-Patienten, die jedes Einatmen der Salz-Lösung mit oder ohne Vorbehandlung mit einer Verbindung bekannt als Amilorid über einen Zeitraum von zwei Wochen. Analysis von Schleim-Clearance und Lungenfunktion gezeigt, dass der hohe Salz-Aerosol allein am besten, die etwas überrascht, die medizinische Wissenschaftler. Labor-Studien festgestellt, dass das Scheitern der Amilorid, um die Wirkung von hypertoner Kochsalzlösung spiegelt sich eine neuartige Aktion des Medikaments - das heißt, zu blockieren Wasser-Transport. Dieser Roman Beobachtung in Teil festgelegt Hydratisierung von Atemwege Oberflächen wie der Wirkmechanismus für hypertone Kochsalzlösung.
Nachdem eine Mitteilung mit dem UNC-Gruppe, die australische Forscher verwendeten eine vergleichbare Protokoll zu einem anderen Studie 164 Patienten über einen längeren Zeitraum, fast ein Jahr. Während der mehr Spannweite, die Sydney Forscher auch festgestellt, Lunge weniger Probleme mit der konzentrierten Kochsalzlösung als mit normaler Kochsalzlösung, weniger Bedarf an Antibiotika zur Behandlung von Lungen-Infektionen im Laufe der Zeit verbessert und die Teilnahme von Patienten in der Schule, Arbeit und andere Aktivitäten im Zeitraum von 48 Wochen.
Weil Salz-Lösungen sind so billig zu machen, ein weiterer attraktiver Aspekt dieser neuen Therapie besteht darin, dass seine klinischen Ergebnisse werden erst bei einer minimalen Kosten der Behandlung, im Gegensatz zu vielen anderen Therapien zur Verfügung, sagte Donaldson.
L. H. Lang
llang@med.unc.edu
University of North Carolina School of Medicine
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