GENETIC CJD
Genetische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine sehr seltene Krankheit. In dieser Form, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird durch eine abnorme Gen vererbt. Die Krankheit ist also nicht "gefangen" in irgendeiner Form, und es gibt keinen kausalen Zusammenhang zwischen dieser Form und BSE. In den meisten Fällen ist die Krankheit bekannt ist innerhalb der Familie, weil der Familiengeschichte.
Gelegentlich, der genetischen Fälle gesehen, in denen keine früheren Familie Geschichte identifiziert wird. Die endgültige Prüfung in Bezug auf genetische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist ein Bluttest, damit das Gen kann analysiert werden, um zu sehen, ob es eine genetische Anomalie. Das Vereinigte Königreich hat eine Bevölkerung von rund 58 Millionen, und es gibt nur ein paar Todesfälle infolge von genetischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in einem Jahr.
Iatrogene CJD
Iatrogene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist auch sehr selten. Dies ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wurde versehentlich übermittelt im Laufe des medizinischen oder chirurgischen Verfahren. Das wichtigste Beispiel für diese im Vereinigten Königreich bezieht sich auf CJD über menschliches Wachstumshormon Behandlung in der Kindheit. Es gibt nur wenige Todesfälle pro Jahr wegen Iatrogene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit im Vereinigten Königreich. Die Diagnose wird in der Regel klar aus der Geschichte eines einschlägigen medizinische oder chirurgische Behandlung in der Vergangenheit.
Sporadische CJD
Sporadische CJD ist zahlenmäßig die häufigste Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Es ist nicht nur auf das Vereinigte Königreich und in der Tat, wurde in jedem Land in der Welt, wo es wurde gesucht. Im Allgemeinen, wirkt er sich auf über eine Person pro Million der Bevölkerung. Es gibt also einige fünfzig bis sechzig Todesfälle pro Jahr aufgrund von sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit im Vereinigten Königreich. Ähnliche Zahlen zeigen sich in anderen Ländern wie Australien, Kanada und den USA.
Die Ursache der sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit nach wie vor ungewiss. Allerdings ist die Meistbegünstigungsklausel aktuellen Theorie schlägt vor, dass die normalen Prion-Protein im Gehirn erfährt eine spontane Änderung der anomalen Form, was zu Krankheit. Wenn diese Theorie richtig ist (und es konnte nicht belegt werden, an dieser Stelle), dann die Krankheit entsteht einfach als Chance Veranstaltung im Inneren des Gehirns. Auf dieser Grundlage wäre es nicht "gefangen" in irgendeiner Form.
Variante von CJK
Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wurde zum ersten Mal in 1996. An diesem Punkt in der Zeit, die CJD Surveillance Unit hat nicht gesehen, alle Fälle von CJD-Variante mit Symptomen, dass begann vor 1994. Abgesehen von 6 Fällen in Frankreich, ein Fall in Irland, ein Fall in Italien und ein Fall in den USA, Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wurde auf das Vereinigte Königreich. Der aktuelle Blick auf Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist, dass sie resultiert aus der Übertragung von BSE-Infektion bei Rindern auf den Menschen über Infektiosität in Lebensmitteln.
Wir haben viele Anfragen an die Beziehung zwischen sporadische CJD und Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Sporadische CJD ist unbekannter Ursache. Allerdings, detaillierte Untersuchung über viele Jahre es versäumt hat, alle Beweise deuten darauf hin, dass es im Zusammenhang mit Ernährung. Es wurde zum ersten Mal in 1921 und damit vor der BSE-Epidemie von vielen Jahren. Sporadische CJD ist in Ländern auf der ganzen Welt unabhängig von der Anwesenheit von BSE. Es gibt daher keine Anhaltspunkte dafür, dass sporadische CJD ist in irgendeiner Form das Ergebnis von BSE. Auf der anderen Seite, den Zeitpunkt des Auftretens der Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und deren räumliche Verteilung in der Welt dringend empfohlen, eine Verbindung mit BSE bei Rindern. Labor wissenschaftliche Arbeit hat gezeigt, dass die Protein-Agenten, die in sporadischen CJK hat ganz andere Eigenschaften, um Verhaltensänderungen gesehen, dass in der Protein-Agent-Variante von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Darüber hinaus ist das Verhalten der Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Agent ist sehr wie das von BSE. Es ist daher wissenschaftlichen Labor Beweise zur Untermauerung der Ansicht, dass die Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und BSE sind verwandt, in der Erwägung, dass sporadische CJD ist nicht ursächlich im Zusammenhang entweder mit BSE oder Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
Sporadische CJD-Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und bestimmte klinische und pathologische Unterschiede
Das Zeitalter der Beginn ist in der Regel in verschiedenen Varianten und sporadische CJD. Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit hat eher Auswirkungen auf jüngere Personen mit einem durchschnittlichen Alter von Beginn der etwa 27. Sporadische CJD hat tendenziell zu beeinflussen mittleren Alters und ältere Personen. Allerdings, dieser Unterschied ist nicht absolut. Es sind jene mit Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit mit einer relativ älteren Beginn (einschließlich ein Fall im Alter von 74). Sporadische CJD Mai auch auf sehr junge Menschen auf Gelegenheiten, einschließlich derjenigen in ihren Zwanzigern und Jugendliche. Es ist daher eine kleine Überschneidungen in der Altersgruppe betroffen Variante von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und sporadische CJD. Das Alter einer Person ist nicht eine absolute Führer für die Art der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
Die Dauer der Krankheit ist in der Regel in verschiedenen Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und sporadische CJD. Viele Fälle von CJD-Variante haben Laufzeiten von einem Jahr oder mehr. Die Dauer der sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist in der Regel ein paar Monate, und, in einigen wenigen Fällen, ein paar Wochen. Allerdings gibt es wieder keine absolute Unterscheidung. Es gibt Fälle, in der Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die er starb an den Folgen einer Krankheit von nur ein paar Monate, und es gibt gelegentlich Fälle von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sporadisch mit Laufzeiten von ein oder zwei Jahre oder sogar länger. Daher ist die Dauer der Krankheit ist nicht eine absolute Führer für die Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
Die Symptome der sporadischen CJK-Variante und sind in der Regel anders aus. Insbesondere, sporadische CJD tendenziell mit einem deutlich neurologische Krankheit, folgt eine sehr schnell fortschreitende natürlich. In Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die erste Präsentation ist oft mit psychiatrischen Symptomen oder Verhaltensstörungen und es kann nicht sein, dass der einzelne hat neurologische Erkrankung erst mehrere Monate nach dem Beginn. Ein erfahrener Neurologe können in der Regel zwischen den klinischen Formen der sporadischen und Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Allerdings gibt es einige Überschneidungen in der symtpoms der beiden Formen, und, gelegentlich, könnte es schwierig sein, sicher sein, wie für die Einstufung der Art der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, wenn diese auf der Grundlage der klinischen Symptome allein.
Einige Untersuchungen, die im CJD Mai werden eine große Hilfe. Insbesondere das EEG und die MR-Scan vielleicht nützlich sein könnten. Das EEG zeigt ein typisches Muster in der Mehrzahl der Fälle der sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Diese typische Anomalie war noch nie so gesehen in der Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Die zerebrale MRI zeigt einen typischen Anomalien bei der Mehrheit der Fälle von CJD-Variante, die nicht in sporadischen CJK.
Die neuropathologische Merkmale der Variante und sporadische CJD unterschiedlich sind. Bei der Feststellung, ob eine individuelle Creutzfeldt-Jakob-Krankheit hat oder nicht, die einzige absolute Test derzeit ist, dass der Neuropathologie. Deshalb, wenn ein einzelner nicht hatte Neuropathologie, die auf entweder eine Gehirn-Biopsie im Leben oder in einer post-mortem, dann kann man nicht absolut sicher in Bezug auf die Diagnose. Darüber hinaus ist die neuropathologische Merkmale der sporadischen CJK-Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und sind ganz unterschiedliche und würde dies die wichtigsten endgültige Methode der Unterscheidung zwischen diesen zwei Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
Es gibt Personen, die keine Biopsie unterzogen Gehirn in der Lebens-und nicht über eine Autopsie. Diese Personen Mai diagnostiziert werden auf der Grundlage der "wahrscheinliche sporadische CJD" oder "wahrscheinliche CJD-Variante". Obwohl dies nicht unbedingt eine endgültige Diagnose, wenn ein Individuum ist als mit "wahrscheinlich" Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, dann ist es sehr wahrscheinlich, dass diese Tat ist das, was sie hatten. Wahrscheinliche sporadische CJD mit einer Sicherheit von rund 95% oder mehr. Bis heute sind alle Personen, die diagnostiziert wurde als wahrscheinliche Variante im Leben, die später hatte eine Autopsie wurden gefunden zu haben Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
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