Ungewöhnlich hohe Kalziumspiegel beschleunigt durch ein mutiertes Gen kann dazu führen, dass der Tod von Nervenzellen im Zusammenhang mit der Huntington-Krankheit, eine vererbte genetische Störung, die durch geistige und körperliche Verschlechterung, für die es keine Heilung bekannt.
Diese Entdeckung von Forschern UT Southwestern Medical Center in Dallas, veröffentlicht in der aktuellen Ausgabe von Neuron, wirft ein neues Licht auf den Prozess, die bewirkt, dass die selektive Tod von Nervenzellen in der Region des Gehirns genannten Striatum. Neuronen in diesem Bereich Kontrolle Emotionen, Körperbewegungen und mehrere andere neurologische Prozesse, einschließlich der Sucht.
Seit der Entdeckung des Huntingtin-Gen (HTT) in 1993, haben Forscher der Suche nach Ursachen, was tatsächlich bestimmte Neuronen sterben im Striatum, was zu der Krankheit.
"Es sei nicht klar, warum in Huntington's nur Nervenzellen im Striatum betroffen sind", sagte Dr. Ilya Bezprozvanny, Associate Professor für Physiologie und leitende Autor der Studie. "Wir haben festgestellt, dass die mutierten Form des Huntingtin-Protein verursacht ungewöhnlich hohe Kalziumspiegel in Neuronen, die wahrscheinlich dazu führen, dass sie zu sterben.
"Dies ist das erste Mal, dass wir eine Vorstellung über das, was die mutierten Huntingtin-Gen nicht zu töten striatum Neuronen und öffnet potenziell neue Bereiche für die Behandlung der Krankheit."
Calcium löst die Freisetzung von Neurotransmitter Signale, einen Prozess initiiert, dass die Kommunikation zwischen Nervenzellen im Gehirn. Aber zu viel Kalzium, Dr. Bezprozvanny sagte, tötet Neuronen.
Die Forscher hoffen, dass die Entdeckung führt zur Entwicklung von Medikamenten zu blockieren die Aktivierung eines Rezeptors im Zusammenhang mit Calcium-Signaltransduktion bei striatal Neuronen und damit potenziell verlangsamt das Fortschreiten der Huntington-, Dr. Bezprozvanny sagte. Derzeit, transgene Maus-Modelle, die die menschliche mutierten Form des HTT werden untersucht.
"Wir werden von biochemischen und zellulären Studien zu Studien in transgenen Mäusen zu testen unsere Hypothese", sagte er.
Andere UT Southwestern Forscher an der Studie sind Dr. Anton Maximov, Dozent im Zentrum für Basic Neuroscience; Dr. Tie-Tang Shan, ein Postdoc-Forscher in Physiologie und führen Autor der Studie, Dr. Huiping Di, ein Postdoc-Forscher in Physiologie, und Dr. Zhengnan Wang, wissenschaftlicher Mitarbeiter in Physiologie. Forscher an der University of British Columbia auch dazu beigetragen.
Die Studie wurde gefördert durch die National Institutes of Health, den Welch-Stiftung, die Huntington's Disease Society of America und der Erbkrankheit Stiftung.
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