Das Funknetz, dass degradiert fehlerhafte Proteine, die durch die Mukoviszidose-Gen identifiziert wurde von University of North Carolina in Chapel Hill Wissenschaftler. Ausschalten des Abbau-System ermöglicht es einige Proteine an ihre richtige Form, bietet eine neue Möglichkeit für Behandlungen zur Heilung der Krankheit.
Cystische Fibrose (CF) ist eine tödliche Krankheit, die durch ein fehlerhaftes Gen, das eine Missbildungen Form des Proteins zystische Fibrose Transmembran-Leitwert Regulator (CFTR). Menschen mit Mukoviszidose haben nicht genug CFTR für ihre Zellen zu arbeiten normalerweise, weil ihre Körper schnell zerstören die mutierten Protein.
"Die meisten Fälle von CF sind, die durch die Unfähigkeit der fehlerhafte CFTR, um in der richtigen Form, die dazu führen Zellen, um sie in den Papierkorb bin", sagte Senior Autor Dr. Douglas Cyr, Professor für Zell-und Entwicklungsbiologie am UNC School of Medizin. "Unsere Forschung hilft definieren die grundlegenden Mechanismus für CF und identifizieren Ziele für die Entwicklung von Therapeutika entwickelt, um CFTR in Form und Funktion ermöglichen es normalerweise in der Lunge", sagte Cyr.
Die Ergebnisse, veröffentlicht August, 2006, in der Zeitschrift Cell, zeigen Sie auf mehrere mögliche Ziele für die Entwicklung neuer Therapien zur Verhinderung der Krankheit, sagte der Forscher.
Wissenschaftler haben einiger Zeit bekannt, dass die Behandlung der kultivierten Zellen mit Verbindungen bekannt als chemische Chaperone kann die Eignung von deformierte CFTR und bekommen es in richtige Form. So, "Wenn es uns gelingt herauszufinden, wie man CFTR in die richtige Form, können wir die Krankheit heilen", sagte Cyr.
Um besser zu verstehen, wie man dies beheben CFTR, Cyr's Research-Team auf den UNC-Cystic Fibrosis Pulmonale Forschung und Behandlung Center konzentriert sich auf die Ermittlung der zellulären System, verfügt über fehlerhafte CFTR. Die Ermittler identifizierten Zelle Komponenten, die speziell erkennt Missbildungen CFTR und fällt sie in die molekularen Mülleimer. Das Team stellte fest, dass das Deaktivieren dieser Komponenten - die Zelle der Papierkorb Sammler - verlängert die Lebensdauer der fehlerhafte CFTR Proteine und ermöglicht dadurch einige es zu der Annahme, eine funktionale Form.
Die Trash-Sammler neu, die von den Cyr-Gruppe sind zwei verschiedene Ubiquitin-Ligasen, Proteine, die speziell erkennen deformierte Regionen des CFTR-Tag und sie mit einer Verschlechterung Signal bekannt als Ubiquitin. Der Ubiquitin-Tag erzählt die Zelle zu zerstören, die markierten CFTR, ein Prozess von einem Zerstörer der genannten Proteasom. Diese Papierkorb System ist bekannt als das Ubiquitin-Proteasom-Weg.
"Wir haben festgestellt den Papierkorb Sammler erkennen, dass misfolded Proteine, entscheiden, ob sie möglicherweise toxisch auf die Zelle und markieren sie mit Ubiquitin. Die Ubiquitin Proteinen, einschließlich fehlerhafte CFTR, werden dann abgebaut oder geschreddert von der Proteasom," sagte Cyr.
"Das Verständnis dieser Weg gibt uns mehr Einblick in das, was ist los mit dem Protein - Informationen, die Ihnen dabei helfen Menschen Design besser Therapeutika für die Krankheit", sagte Cyr.
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Artikel angepasst von Medical News Today aus Original-Pressetext.
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Studie Co-Autoren, die alle von UNC-Cystic Fibrosis Center, gehören J. Michael Jüngere, Doktorand und erste Autor, Postdoktoranden Forscher Drs. Liling Chen, Meredith F.N. Rosser, Emma L. Turnbull und Chung-Yan Fan; Hong-Yu Ren, Wissenschaftler, Techniker, und Dr. Cam Patterson, Professor für Medizin, Leiter der Abteilung Kardiologie und Direktor des Herz-Kreislauf-Carolina Biology Center.
Die UNC-Cystic Fibrosis Pulmonale Forschung und Behandlung Center ist eine multidisziplinäre Gruppe konzentrierte sich auf die Pathogenese und Therapie von Mukoviszidose und anderen Lungenkrankheiten. Es hat eine der größten klinischen Programmen des Landes, mit mehr als 500 Patienten in der Kinder-und Erwachsenen-Programmen.
Diese Forschung wurde finanziert durch das National Institute of General Medical Sciences, Teil der National Institutes of Health, der Cystic Fibrosis Foundation und der American Heart Association.
Kontakt Dr. Douglas Cyr auf dmcyr@med.unc.edu
Kontakt: L. H. Lang
University of North Carolina School of Medicine