Nervenzellen in der Central Nervous System verteidigen können, und gegen Rückforderung von Schäden durch proteinlike Clustern, die im Zusammenhang mit neurodegenerativen Krankheiten wie Huntington Chorea `s. Der Neuronen in der Lage sind, zu essen und verdauen defekte Proteine durch spezialisierte Prozesse innerhalb der einzelnen Zelle.
Dr. Ron R. Kopito, Professor für biologische Wissenschaften an der Stanford University, Kalifornien, USA, und seine Mitarbeiter haben die aufgeklärt wichtigsten Mechanismen, die die Nervenzellen zu schützen. Er berichtete, ihre Ergebnisse auf einer internationalen Konferenz über Neurodegenerative Diseases: Molecular Mechanisms in einer funktionalen Genomics Framework am Max-Delbre Kommunikations-Center (MDC.C) in Berlin, Deutschland.
Die Forscher gehen davon aus, dass die Zusammenlegung der unlöslichen Proteine in Huntington `s Chorea, die mutierten Huntingtin-Eiweißes, Ursachen dieser genetische Krankheit, für die es keine Heilung gibt. Es zeichnet sich durch Ruckeln bemerkbar, unkontrollierten Bewegungen des Körpers und des Gesichts, und deshalb, heißt Chorea (griechisch für "dance") Huntington. Sein wissenschaftlicher Name geht zurück an der New Yorker Arzt George Huntington, der die ersten streng beschreiben die tödliche Krankheit in 1872.
Ataxin-1 ist ein weiteres Protein, die pathogene Ursachen einer Krankheit namens Spinozerebelläre Ataxie, die auch einer unheilbaren erblichen nervös Störung. Symptome sind schlechte Bilanz, wenn man zu Fuß, beeinträchtigt Koordinierung der Hand und Bein Bewegungen, und unklar, undeutliches Sprechen.
In beiden Krankheiten wie auch in anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie Alzheimer-Krankheit Nervenzellen langsam degenerieren und schließlich sind zerstört.
Dr. Kopito sagte in Berlin: Unsere Daten deuten darauf hin, dass der Ubiquitin - Proteasom-System wird verwendet, um mutierten Proteine zerstören, bevor sie ansammeln und Schäden Zellen. In einigen Fällen jedoch, dieses System ist unzureichend.
Durch eine zweite Prozess bekannt als autophagy, oder selbständig essen, Nervenzellen in der Lage sind, zu verteidigen gegen die toxischen Wirkungen von aggregierten Formen der mutierten Huntingtin und Ataxin-1, dass sie entflohen sind die Überwachung der Ubiquitin-Proteasom-System.
Autophagy ist induziert in Reaktion auf beeinträchtigt Ubiquitin-Proteasom - System-Aktivität. Dieses Funknetz, die normalerweise kontrolliert die Qualität der Proteine, hergestellt durch die Zelle Maschinen und sorgt dafür, dass defekte Proteine sind aussortiert und vernichtet werden.
Allerdings, autophagy funktioniert nicht für fehlerhafte Proteine aggregierten in den Abteilungen der Kern der Nervenzellen, Dr. Kopito darauf hingewiesen. Dies kann helfen, zu erklären, warum Protein-Aggregate werden mehr giftig, wenn auf den Kern der Nervenzellen.
Max DELBREK CENTER
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