wissenschaftliche Theorie besagt, dass Chorea Huntington (HD) wird durch ein mutiertes Protein, das sich innerhalb von Gehirnzellen und tötet sie, führen, die die genetisch bedingte neurologische Erkrankung. Jetzt eine neue UCLA Neuropsychiatrische Institut Studie zeigt, die erste starke Hinweise darauf, dass die mutierten Protein auch entlockt giftig Wechselwirkungen von benachbarten Zellen zu provozieren die tödlichen Gehirn Störung. Der 5. Mai Ausgabe von Neuron Berichte der Ergebnisse.
"Dies ist wirklich wichtig, weil die meisten aktuellen Modelle Krankheit und Entwicklung von Arzneimitteln Anstrengungen auf die Annahme, dass Huntington-Krankheit ergibt sich aus dem Ziel Gehirn Zellen ", erklärt Dr. William Yang, Assistant Professor an der UCLA Neuropsychiatrische Institut und Mitglied des Institut für Hirnforschung.
"Unser Modell ist das erste zu zeigen, dass die mutierten Proteine HD ausüben ihren Einfluss auf die Gehirnzellen in der Nähe des Ziel-Zellen," sagte er. "Diese benachbarten Zellen interagieren dann mit der Ziel-Zellen, Funke-Krankheit."
Um genau die Störung der zellulären Herkunft, der UCLA Forscher entwickelten zwei Gruppen von Mäusen mit dem menschlichen HD-Gen-Mutation. Der erste Gruppe ist so konzipiert, dass Trigger-Produktion des mutierten HD-Protein in der gesamten Gehirn. Die zweite Gruppe von Mäusen produziert die mutierten HD-Protein nur in der Zielsprache Gehirnzellen.
Die Wissenschaftler Gründen, dass, wenn die mutierten Proteine ausgelöst, die Krankheit nur aus dem Ziel-Zellen, die zweite Gruppe von Mäuse würde erhebliche Zeichen der Erkrankung. Wenn HD erforderlich giftig Wechselwirkungen zwischen Zellen im gesamten Gehirn, jedoch, diese würden Mäuse zeigen keine oder nur geringe Anzeichen der Krankheit.
Beim Vergleich der beiden Gruppen, die UCLA-Team entdeckte, dass die erste Gruppe von Mäusen gezeigt, Probleme mit der Motorsteuerung und zeigte sichtbare Degeneration des Ziels Gehirnzellen. Im Gegensatz dazu, kommt die zweite Gruppe von Mäusen zeigten wenig Anzeichen für die Krankheit.
"Dies ist die erste direkte genetische Beweise zu zeigen, dass abnorme Wechselwirkungen zwischen Zellen können erheblich Beitrag zur Gehirn Zelltod in einem lebenden Maus-Modell der Huntington-Krankheit ", sagte Yang.
Yang ist das Team nun versucht zu ermitteln, welche der benachbarten Zellen generieren Huntington-Krankheit.
"Unser nächster Schritt wird sein, wie benachbarten Zellen Einfluß Ziel-Zellen und Ursache ihres Todes", sagte er. "Sobald wir verstehen, wie diese Zellen interagieren, das Wissen kann dazu führen, dass neue therapeutische Strategien zur Behandlung der Huntington-Krankheit. "
Huntington-Krankheit ist eine genetische Erkrankung des Gehirns, die in der Regel Streiks in Mitte-Leben, sondern auch Angriffe auf ältere Menschen und Kinder im Alter von 2. Langsam berauben eine Person von ihrer Fähigkeit zu denken, zu sprechen, zu Fuß und zu schlucken, die Krankheit raubt die Person ihre Unabhängigkeit, was zum Tod innerhalb von 10 bis 25 Jahren.
Jeder Träger der HD-Gen-Mutation wird die Krankheit. Jedes Kind von einem Elternteil mit Chorea Huntington verfügt über eine 50 Prozent Risiko der Vererbung der Krankheit. In den Vereinigten Staaten, die Krankheit Streiks 30.000 Menschen und Orte ein anderes 150000 Personen in Gefahr. Die Krankheit betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und Kreuze aller ethnischen und rassischen Grenzen.
Das Nationale Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, Erbkrankheit Stiftung und Cisneros Children's Foundation finanziert die Studie.
Yang's Koautoren enthalten Xiaofeng Gu, Victor Lo, Weizheng Wei und Istvan Mody der UCLA, Chenjian Li von der Cornell University, Shiaoching Gong und Nathaniel Heintz der Rockefeller University, Shi-Hua und Li Xiao-Jiang Li der Emory University, und Takuji Iwasato und SHIGEYOSHI Itohara von Riken Brain Science Institute. Iwasato ist auch verbunden mit der Presto Japan Science and Technology Agency.
Die UCLA Neuropsychiatrische Institut ist ein interdisziplinäres Forschungs-und Bildungs-Institut widmet sich das Verständnis von komplexen menschlichen Verhaltens, einschließlich der genetische, biologische, Verhaltens-und soziokulturellen Grundlagen der normalen Verhalten, und die Ursachen und Folgen der neuropsychiatrische Störungen. Neben der Durchführung von Grundlagenforschung, das Institut Fakultät soll die Entwicklung wirksamer Therapien für neurologische und psychiatrische Erkrankungen, Verbesserung des Zugangs zur psychischen Gesundheit Dienstleistungen, Form und nationalen Gesundheits-Politik in Bezug auf neuropsychiatrische Störungen. Mehr Informationen finden Sie online unter http://www.npi.ucla.edu und bei http://www.placebo.ucla.edu.
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