Die UK Department of Health ist heute die Ausstellung die neuesten Informationen über die Zahl der bekannten Fälle von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Dazu gehören Fälle von Variante der Creutzfeldt Jakob-Krankheit (vCJD) - die Form der Krankheit glaubte man, dass es im Zusammenhang mit BSE. Die Ergebnisse kann man durch Klicken auf den unten stehenden Link.
Zusammenfassung der vCJD Fälle
Todesfälle
Todesfälle durch konkrete vCJD (bestätigt): 104
Todesfälle durch vCJD wahrscheinlich (ohne neuropathologische Bestätigung): 37
Todesfälle aufgrund von wahrscheinlichen vCJD (neuropathologische Bestätigung pending): 0
Zahl der Todesfälle durch definitive oder wahrscheinliche vCJD (wie oben): 141
Alive
Anzahl der definitive / wahrscheinliche vCJD Fällen noch am Leben: 5
Gesamtzahl der definitiven oder wahrscheinlichen vCJD (tot und lebendig): 146
Die folgende Tabelle veröffentlicht werden am Montag 7. Juni 2004
Verweise:
- Einen einfachen count all den Fällen, die nach dem National CJD Surveillance Unit für weitere Untersuchungen in dem Jahr, in Frage. CJD Mai werden nicht mehr als der Verdacht, rund die Hälfte der genannten Fälle in der Vergangenheit haben sich nicht zu Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Die Fälle werden bei der Einheit aus einer Vielzahl von Quellen einschließlich Neurologen, Neuropathologen, Neurophysiologen, allgemeine Ärzte, Psychiater, Elektroenzephalogramm (EEG) Abteilungen etc. Als Sicherheitsnetz, Tod codierten Zertifikate im Rahmen des spezifischen Rubriken 046,1 und 331,9 in der 9. ICD Revisionen sind beim Amt für Nationale Statistik in England und Wales, der General Register Office für Schottland und die General Register Office für Nordirland. Todesfälle:
- Alle Spalten zeigen die Anzahl der Todesfälle, die in konkrete und wahrscheinliche Fälle aller Arten von CJD und GSS im Jahr gezeigt. Die Zahlen beinhalten beiden Fällen verwies auf die Einheit für die Untersuchung, während der Patient noch am Leben war und diejenigen, in denen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wurde erst entdeckt, post mortem (einschließlich ein paar Fälle, die von der Einheit von Tod Zertifikate). Es ist daher nicht ganz lesen aus diesen Spalten, um die Verweise Spalte. Die Zahlen werden vorbehaltlich der nachträglichen Anpassung wie Diagnosen bestätigt.
Definite Fällen:
- dies bezieht sich auf die Diagnose-Status der Fälle. In konkreten Fällen wird die Diagnose wurden pathologisch bestätigt, in den meisten Fällen von post-mortem-Untersuchung von Hirngewebe (selten ist es möglich, eine definitive Diagnose von Gehirn-Biopsie, während der Patient noch am Leben ist).
Wahrscheinliche vCJD Fällen:
- sind diejenigen, die die "wahrscheinlich" Kriterien, die in den Anhang und sind entweder noch am Leben, oder gestorben sind, und warten auf Post-mortem-pathologische Bestätigung. Diese noch am Leben wird immer gezeigt, innerhalb des laufenden Jahres die Zahlen.
Sporadische:
- Classic CJD Fällen mit typischen EEG und Gehirn Pathologie. Sporadische Fälle scheinen auftreten, spontan ohne erkennbare Ursache und für 85% aller Fälle.
Wahrscheinlicher sporadisch:
- Vorhaben, mit einer Geschichte von rasch fortschreitender Demenz, typischen EEG und mindestens zwei der folgenden klinischen Merkmale; Myoklonus-, Bild-oder Kleinhirn-Zeichen, pyramidenförmigen / extrapyramidalsigns oder akinetic Mutismus.
Iatrogene:
- wo Infektion mit klassischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit aufgetreten ist versehentlich als Ergebnis einer medizinischen Verfahren. All UK Fällen haben dazu geführt, aus der Behandlung mit aus menschlichen Hypophysen Wachstumshormone oder von Transplantationen mit Dura mater (eine Membran entlang der Schädel).
Familiaris:
- Fälle, in Familien mit Mutationen im PrP-Gen (10 bis 15% der Fälle).
GSS: Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom - eine äußerst seltene autosomal-dominant vererbte Krankheit, die durch chronische progressive Ataxie und Terminal-Demenz. Die klinische Dauer ist zwischen 2 und 10 Jahren, viel länger als für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
vCJD: Variant Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die bisher unerkannte Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit entdeckt von der National CJD Surveillance Unit und berichtet in The Lancet am 6. April 1996. Diese zeichnet sich klinisch durch eine progressive neuropsychiatrische Störung führt zu Ataxie, Demenz und Myoklonus (oder Chorea), ohne die typischen EEG Erscheinungsbild der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Neuropathologie zeigt markiert spongiformen Veränderungen und umfangreiche üppige Plaques in der gesamten Gehirn.
Definite vCJD Fällen noch am Leben: Diese werden Fälle, in denen die Diagnose wurde bestätigt, pathologisch (von Gehirn-Biopsie).
ANHANG
Diagnostischen Kriterien für Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
IA) PROGRESSIVE neuropsychiatrische STÖRUNGEN
B) Dauer der Erkrankung> 6 Monate
C) Routine-Untersuchungen nicht vorschlagen, eine alternative Diagnose
D) keine Geschichte der potenziellen Exposition Iatrogene
II A) Frühe psychiatrische Symptome *
B) Anhaltende schmerzhafte sensorische Symptome **
C) ATAXIA
D) Myoklonus oder Chorea oder Dystonie
E) DEMENZ LEIDENDEN
III A) EEG zeigt nicht die typischen Erscheinungsbild der sporadischen CJK *** (oder kein EEG durchgeführt)
B) bilateralen pulvinar hohe Signal auf MRI-Scan
IV A) positive Tonsillen Biopsie
EINDEUTIG: IA (PROGRESSIVE neuropsychiatrische ERKRANKUNGEN) und neuropathologische BESTÄTIGUNG vCJD ****
Wahrscheinlich: I und 4 / 5 DER II und III A und III B
oder I und IV A
* Depression, Angst, Apathie, Rückzug, Wahnvorstellungen.
** Dies beinhaltet sowohl Frank Schmerzen und / oder unangenehme dysaesthesia
*** Allgemeiner triphasic periodischen Komplexe bei etwa eins pro Sekunde
v **** spongiformen Veränderungen und umfangreiche PrP-Ablagerung mit üppige Plaques, in der gesamten Großhirn und Kleinhirn.
Links zum Thema
Download Monatliche Statistiken (PDF, 3K)
http://www.dh.gov.uk/assetRoot/04/08/14/35/04081435.pdf
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