Behinderung der Transport von Proteinen innerhalb von Zellen zugrunde liegen Mai mehreren Erwachsenen-Ausbruch neurodegenerativer Erkrankungen, wie Huntington, ALS und Kennedy-Krankheit. Verstehen, wie diese Zelle Verkehr gesperrt ist, in dieser Krankheiten Mai bieten Ziele für die zukünftige Therapie. In einer neuen Studie veröffentlicht im Juni online in Nature Neuroscience, Forscher an der Universität von Illinois in Chicago College of Medicine hat gezeigt, wie eine chemische Weg, das behindert in der Kennedy-Krankheit zu Interferenzen mit einem zellulären Verteilung System namens "schnelle axonale Verkehr", dass sich Proteine aus wo sie sind synthetisiert, wo sie gebraucht werden in der Zelle.
Dieses Verkehrssystem ist von entscheidender Bedeutung in Neuronen, da diese Zellen können so viel wie drei Füße lang, sagt Dr. Scott Brady, Professor und Leiter der Abteilung Anatomie und Zellbiologie an UIC.
"Eine Aufschlüsselung in schnelle axonale Transport würde selektiv töten, weil Nervenzellen Neuronen sind vor allem abhängig von der Transport-System," sagte Brady.
Kennedy-Krankheit ist auch bekannt als Rückenmark und bulbar Muskelatrophie, oder SBMA. Wie die besser bekannten ALS und Huntington's, es ist eine seltene, aber verheerende Krankheit, die in ein 40.000 Menschen, die in der Regel im Alter zwischen 30 und 50. Huntington-Streiks etwa vier mal so viele.
Neurodegenerative Erkrankungen wie SBMA sind, die durch die Verlängerung der Teil eines Gens, der die Wiederholungen der Aminosäure Glutamin in das Protein. Obwohl verschiedene Gene betroffen sind, alle von der polyglutamine-Erweiterung oder "polyQ" Krankheiten zeichnen sich durch Symptome, beginnen im mittleren Alter und durch den Verlust bestimmter Arten von Neuronen durch ein Muster, in denen die Neuronen des Terminals sterben, bevor die Zelle Körper. PolyQ Gene sind in vielen Arten von Zellen, sondern nur Neuronen betroffen sind.
Frühere Studien hatten im Zusammenhang spezifische neurodegenerativen Krankheiten zu Mutationen in Proteinen, die in intrazellulären Transport. Dies führte die Forscher zu fragen, wenn die gestört polyQ Proteine hemmen schnelle axonale Transport in mehreren Krankheiten, einschließlich SBMA, in denen eine Mutation im Rezeptor für Testosteron führt zum Verlust der Motor Neuronen. In der neuen Studie, Brady und seine Mitarbeiter konnten zeigen, dass polyQ-AR, die mutierte Protein in SBMA, verursachten Hemmung der schnelle Transport Axon durch die Aktivierung eines Enzyms namens JNK hemmen können, dass dieser Transport-Proteine.
Brady sagte Dies ist die erste vorgeschlagene Mechanismus für polyQ Krankheiten, die erklärt, warum nur Nervenzellen sterben und warum die Terminals sterben, bevor die Zelle Körper. Der Link zu der Aktivierung des JNK Enzym schlägt vor, eine neue therapeutische Ziel, die möglicherweise begrenzen, verzögern oder verhindern, dass vielleicht progressive Neurodegeneration, die Forscher schließen.
----------------------------
Artikel angepasst von Medical News Today aus Original-Pressetext.
----- -----------------------
Gerardo Morfini, Gustavo Pigino, Yimei Sie und Sarah Pollema der UIC und Gyorgyi Szebenyi von der University of Texas Southwestern Medical Center sind Co-Autoren der Studie, die mit Unterstützung des Nationalen Instituts für Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall und die ALS Association.
Für weitere Informationen über UIC, Besuch http://www.uic.edu/
Kontakt: Jeanne Galatzer-Levy
University of Illinois in Chicago