Eine neue Studie über Patienten mit zystischer Fibrose (CF), die haben abnorme Blutungen aus gebrochen Blutgefäße in der Speiseröhre (variceal Blutung) als Folge der Lebererkrankung festgestellt, dass Transplantation Mai nicht angegeben werden, wenn es keine andere Indikationen fortgeschrittener Lebererkrankung.
Die Ergebnisse dieser Studie erscheinen in der Dezember 2005 Ausgabe von Leber-Transplantation, der offiziellen Zeitschrift der American Association für das Studium der Leberkrankheiten (AASLD) und der Internationalen Leber Transplantation Society (ILTS). Die Zeitschrift wird im Namen der Gesellschaften von John Wiley & Sons, Inc. und ist online verfügbar über Wiley InterScience (interscience.wiley.com / Zeitschrift / livertransplantation).
Cystische Fibrose, eine genetische Erkrankung, wirkt sich auf die Atem-und Verdauungs-Systeme, können manchmal Auswirkungen auf die Leber. Die häufigsten Komplikationen sind aufgrund blockiert Blutfluss in der Leber (Portal Hypertonie) kann dazu führen, die in variceal Blutungen. Variceal Blutungen der Regel mit einem hohen Sterblichkeitsrate und so CF-Patienten mit dieser Krankheit haben im Allgemeinen als schlechte Kandidaten für Leber-Transplantationen, obwohl dieser Gruppe hat bisher nicht gut untersucht.
Der Leitung von David Westaby der Abteilung für Gastroenterologie am Chelsea und Westminster Hospital in London, studierte Forscher eine Gruppe von 18 CF-Patienten aus einem Pool von 1154 auf ein Verweis-Zentrum am Royal Brompton Hospital in London von 1981 und höher. Die 18 Patienten erlitten hatte jeder mindestens eine Episode von variceal Blutungen. Fast alle von ihnen (17) hatte eine Leber Aussehen Richtwert für die Leberzirrhose, wenn ein Ultraschall durchgeführt wurde, obwohl die Mehrheit entweder hatte keine klinischen Anzeichen einer Lebererkrankung (andere als die Blutungen) oder erlitten nur vorübergehend von Aszites (eine Ansammlung von Flüssigkeit in die Bauch). Diese Patienten wurden mit einer Vielzahl von Nicht-Transplantation Maßnahmen, wie z. B. Band ligation Therapie. Die mediane Überlebenszeit für die Gruppe war 8,4 Jahre, das war jedoch nicht wesentlich kürzer als die Kontrollgruppe von 36 CF-Patienten, die nicht gelitten variceal Blutung, und länger als normalerweise bei Patienten ohne CF hatten variceal Blutungen.
Die Studie stellt die größte Serie von erwachsenen CF-Patienten mit variceal Blutungen berichtet, auf dem Laufenden. Die Autoren hypothesize, dass seit Lebererkrankung bei CF-Patienten kann eine beschädigte Gallenwege, "variceal Blutungen bei Patienten mit zystischer Fibrose, bedeutet nicht zwangsläufig, einen erheblichen Defizit von hepatozellulären Funktion," die Autoren Staat. Dies ist wichtig, weil die schlechte Prognose gesehen nach variceal Blutungen bei Patienten mit anderen Lebererkrankungen gilt nicht für CF-Patienten, obwohl diese Art von Blutungen wurde als Grundlage für die Nicht-Förderfähigkeit für Lungen-Transplantation. Die Autoren deuten darauf hin, dass die natürliche Geschichte der Mukoviszidose Lebererkrankung ist so groß, dass, wenn Leber-Funktion ist gut, ein Patient das Überleben hängt davon ab, das Fortschreiten der Erkrankung der Atemwege. Sie kommen zu dem Schluss: "Unsere Daten deuten darauf hin, dass eine Geschichte von variceal Blutungen in der Abwesenheit von dekompensierter Leberzirrhose kann in der Regel verwaltet werden, ohne Leber-Ersatz."
In einem begleitenden Leitartikel in der gleichen Frage, Maureen Jonas, MD, von der Harvard Medical School stellt fest, dass, weil Patienten mit CF leben länger, die Anerkennung der Lebererkrankung bei diesen Patienten zu sein scheint Erhöhung und dass seine Verwaltung hängt von klinischen Indikationen. Bei Leberzirrhose ist, Leber-Transplantation ist eine Option, denn es kann dazu führen, dass eine Verbesserung in beiden Lungenfunktion und Ernährungszustand, aber der Autor stellt fest, dass der Zeitpunkt der Transplantation erfordert eine sorgfältige gedacht. Einige Studien haben gezeigt, günstige Ergebnisse für Leber-Transplantationen durchgeführt frühen aufgrund von Komplikationen der Hypertonie-Portal (wie variceal Blutungen), die vermutlich einen Beitrag zur verringerte Lungenfunktion. Die aktuelle Studie untersucht stärker die Notwendigkeit für Leber-Transplantationen bei diesen Patienten. "Es gibt keinen Zweifel daran, dass Leber-Transplantation hat eine Rolle bei der Verwaltung von End-Stadium Lebererkrankung aufgrund von CF," Dr. Jonas Schluss. "Allerdings sind die Daten, die von Gooding et al. Deuten darauf hin, dass es vielleicht sollte sich auf diejenigen Patienten, die Beweise für wahr hepatozellulären Funktionsstörungen und Versagen, und nicht nur für die Verwaltung von Portal-Hypertonie."
Artikel: "Variceal Blutsturz und Cystic Fibrosis: Ergebnisse und ihre Auswirkungen auf die Leber-Transplantation," Ian Gooding, Vicky Dondos, Khin Ma-gyi, Margaret Hodson, David Westaby, Leber Transplantation; Dezember 2005 (DOI: 10.1002/lt.20465). Editorial: "Die Rolle der Leber Transplantation in Cystic Fibrosis Re-geprüft", Maureen Jonas, Leber Transplantation; Dezember 2005 (DOI: 10.1002/lt.20571).
John Wiley & Sons, Inc.
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