Huntington-Krankheit (HD) ist eine degenerative Erkrankungen des Gehirns, in dem Gehirn Zellen genannt Neuronen sterben als Folge der Aggregationen der polyQ Huntingtin-Protein. Symptome sind unwillkürliche Bewegungen, Persönlichkeit verändert sich, und Demenz, und leider gibt es keine wirksame Behandlung zu verhindern oder zu verzögern HD.
In einer Studie, die der 6. April im Vorfeld der Print-Publikation in der Mai-Ausgabe des Journal of Clinical Investigation, Forscher Sandrine Humbert und Kollegen am Institut Curie in Frankreich, berichten, dass ein viel versprechender Kandidat HD Droge, cystamine, ist in der Lage zu verringern Neuron Tod und HD-Symptome bei Tieren, durch die Erhöhung der Schutzfunktion ein Protein namens HSJ1b. Die Autoren fanden, dass die Gehirne von Patienten mit HD haben deutlich niedrigere HSJ1b, und dass overexpressing HSJ1b in Neuronen, die in einem Labor Schale schützt sie vor polyQ-Huntingtin-induzierten Tod. Weiter die Forscher erstellt hatte Würmer, dass Neuron Dysfunktion aufgrund der Anwesenheit von polyQ-Huntingtin, und festgestellt, dass die Dysfunktion reduziert werden könnten, durch HSJ1b.
Zur Identifizierung des Mechanismus, durch den cystamine und HSJ1b wurden Schutzmaßnahmen, die Forscher gaben cystamine an Mäusen und festgestellt, dass cystamine erhöht nicht nur Ebenen der HSJ1b, sondern auch von BDNF, ein wichtiger Faktor Neuron Überleben. Diese Ergebnisse wurden bestätigt, wenn die Autoren gab ein Zusammenhang, FDA-zugelassenen Medikament, cysteamine, an Mäusen und Affen mit HD. Zusammen bilden diese Studien zeigen, dass cystamine und cysteamine erhöhen BDNF in ein HSJ1b-abhängig und kann hilfreich sein, als mögliche Behandlungen für HD.
----------------------------
Artikel angepasst von Medical News Today aus Original-Pressetext.
----- -----------------------
TITEL: Cystamine und cysteamine Erhöhung Gehirn Ebenen von BDNF in Huntington-Krankheit über HSJ1b und Transglutaminase
AUTOR KONTAKT: Sandrine Humbert
Institut Curie, Orsay, Frankreich
Telefon: 33-169-86-30-69; Fax: 33-169-07-45-25; E-Mail: sandrine.humbert @ curie.u-psud.fr
Sehen Sie das PDF in diesem Artikel unter: https: / / www.the-jci.org/article.php?id=27607
Brooke Grindlinger
press_releases@the-jci.org
Journal of Clinical Investigation