Die häufigste Form der Muskeldystrophie bei Geburt vorhanden ist, die durch Mutation des Gens, dass LAMA2 kodiert Laminin-alpha2. Verlust von Laminin-alpha2-Funktion führt zu neuromuskuläre Dysfunktion und oft frühen Tod. Die Forscher haben zuvor vorgeschlagen, dass den programmierten Zelltod Selbstmord, bekannt als Apoptose, in Skelett-Muskeln und Nerven auf unangemessene mal Mai werden ein Weg, in dem Laminin-alpha2 Verlust Ergebnisse in Muskeldystrophie.
In der 1. Dezember Ausgabe des Journal of Clinical Investigation, Jeffrey Boone Miller und Kollegen aus Boston Biomedical Forschungsinstitut untersucht, ob die Symptome einer Muskeldystrophie in Laminin-alpha2-defizienten Mäusen könnte durch Hemmung der Apoptose in Muskel über 2 Mechanismen: (i) Inaktivierung der proapoptotic Protein Bax, oder (ii) Überexpression der antiapoptosis Protein Bcl-2.
Die Autoren fanden, dass beide Interventionen deutlich erhöht die Lebensdauer von Diese Mäuse und verbesserte neuromuskuläre Dysfunktion. Die Autoren deuten darauf hin, dass antiapoptosis Therapie kann ein möglicher Weg in , die zur Entlastung neuromuskuläre Dysfunktion aufgrund Laminin-alpha2-Mangel beim Menschen mit Muskeldystrophie.
TITEL: Hemmung der Apoptose verbessert Ergebnis in einem Modell der kongenitale Muskeldystrophie
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Jeffrey Boone Miller
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Journal of Clinical Investigation