Mutationen im CFTR (zystische Fibrose Transmembran-Leitwert Regulator)-Gens sind, die eine zystische Fibrose (CF) aufgrund beeinträchtigt Flüssigkeit und Ionen-Transport über die Zellmembranen in der Lunge. Allerdings ist nur wenig bekannt über die Rolle von CFTR in der Niere, ein weiteres wichtiges Flüssigkeit Verkehr Orgel.
Nun, Forscher Steven C. Hebert und Kollegen an der Yale University School of Medicine in Connecticut Bericht, dass CFTR regelt Kalium Ebenen über eine funktionelle Interaktion mit einem speziellen Kalium-Kanal (oder Pore), bekannt als ROMK (renale äußeren medullar Kalium) speziell in Nierenzellen.
Die Studie, erscheinen online auf der 9. Februar im Vorfeld der Print-Publikation in der März Ausgabe des Journal of Clinical Investigation, Mai bei der Erklärung der wenigen Berichte von Hypokaliämie (niedrige Blut-Kalium) und metabolische Alkalose (erhöhte Blut-pH-Wert) bei CF-Patienten.
Die Autoren untersuchten genetisch veränderte Mäuse, die entweder fehlte die CFTR-Gen oder hatte einer mutierten Form von CFTR, und festgestellt, dass, im Gegensatz zu Wildtyp-Mäusen, die ROMK Tätigkeit dieser CFTR-defizienten Mäusen wurde nicht gehemmt durch die Diabetes-Medikament Glibenclamid, ein starker Inhibitor von normalen ROMK in Nierenzellen. Der Kanäle von ROMK CFTR-defizienten Mäusen gezeigt, auch ein beeinträchtigt Antwort auf eine kleine Energie-Molekül namens ATP (Adenosintriphosphat). Diese Daten deuten darauf hin, dass die CFTR-Protein ist eine kritische Komponente, ROMK Funktion und Kalium-Homöostase in der Niere. Die Autoren hypothesize, dass CFTR fungiert als eine funktionelle Switch modulieren Kalium-Kanal-Aktivität zwischen den Staaten der Wasser-Verlust und Aufrechterhaltung Wasser.
TITEL: CFTR ist für die PKA-regulierten ATP-Empfindlichkeit von Kir1.1 Kalium-Kanäle in der Maus Niere
AUTOR:
Steven C. Hebert
Yale University School of Medicine, New Haven, Connecticut, USA
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Brooke Grindlinger
bgrindlinger@the-jci.org
Journal of Clinical Investigation
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