Die Pierre-Robin-Sequenz (PRS) ist nicht bekannt, von der Öffentlichkeit. Aber für viele der Kinder, die dieser Störung, zeichnet sich durch Mikrogenie (ungewöhnlich kleine Kiefer), Glossoptose (abwärtskompatibel Verlagerung der Zunge in Richtung des Rachens), Atemnot, die Obstruktion der oberen Atemwege kann dazu führen, dass erhebliche Schluckbeschwerden und Fütterung Schwierigkeiten. Außerdem, 60 bis 90 Prozent der Kinder mit dieser Störung haben eine Gaumenspalte. Eine neue Studie vor Kinderkardiologie otolaryngologists bestätigt durch Computer-Tomographie, dass eine verbesserte chirurgische Verfahren für die Herstellung neuer Knochen Wachstum der Kiefer ist eine wirksame Behandlung für diese Erkrankung.
Die Ursache der Pierre-Robin-Sequenz tritt in vor der Geburt und ist in Verbindung mit einem kleinen Unterkiefer (Kiefer), die verhindert, dass die relativ große Zunge (pseudomacroglossia) aus absteigend und verhindert damit die Gaumen Regale aus Fusing in der Mittellinie. Dies erklärt die hohe Inzidenz von Gaumenspalte Missbildung
Management von Pierre-Robin-Sequenz je nach dem Grad ihrer Schwere. Konservative Management-Optionen auch anfällig Positionierung und Platzierung nasopharyngealer Atemwege Stents. Bedeutende Atemwegsobstruktion Mandate mehr aggressive Therapie einschließlich der Zunge Lippe Adhäsion, hyomandibulopexy, und subperiosteal Freigabe der Mundbodenkarzinom Muskulatur. Tracheotomietuben können gemeinsam verwendet werden, für die Verwaltung der Obstruktion der oberen Atemwege in PRS, aber es ist verbunden mit hohen Kosten und der damit verbundenen erheblichen Morbidität und Mortalität. Das durchschnittliche Alter der Entfernung der Tracheostomie Rohr für Kinder PRS ist mit 3,1 Jahren.
Mandibularis Ablenkung Osteogenesis ist eine chirurgische Behandlung, wo neue Knochen besteht aus über eine knöcherne Schnitt (Osteotomie). Dies Verfahren, die im Wesentlichen eine Verlängerung der Kiefer durch Knochenwachstum, bietet eine Alternative zu traditionellen Methoden der Atemwege Management in PRS Säuglinge. Da die Kiefer ist verlängert, die Zunge Basis bewegt sich nach vorne von seinem vorderen Muskel-Anhänge den Unterkiefer.
Die traditionelle Methode der mandibularis Ablenkung genutzt vielschichtigen externen distractors. Diese distractors ermöglichen multiplanar Manipulation der mandibularis Segmente, die Feineinstellung der maxillomandibular Beziehung. Jetzt, neue, unidirektionale internen microdistractor haben damit die Platzierung der unscheinbaren interne Geräte mit minimalen Morbidität. Kleinkinder tolerieren diese internen distractors leichter. Sie bieten minimales Risiko von dislodgement bei gleichzeitiger Vermeidung Narben im Zusammenhang mit der Tracking-externe distractor Pins durch weiche Gewebe und die Haut. Ein Nachteil ist, dass sie nicht zulassen, dass feine Anpassung der mandibularis Segmenten, um etwaige okklusalen Disharmonie, die auftreten können, während der Ablenkung Prozess.
Eine neue Studie, die zu analysieren, Veränderungen in der kraniofaziale Anatomie auf der Grundlage von Pre-und Post Ablenkung CT-Scans. Dies beinhaltete eine die Bewertung von drei Säuglingen mit PRS unterzogen, die unidirektional Ablenkung mittels interner microdistractors auf Wiedereinsetzung in den vorigen der Zunge base / hypopharyngeal Atemwegsobstruktion. Der Autor von "Quantitative Analysis Ct der Unterkiefer Nach Ablenkung Osteogenesis bei Säuglingen mit Pierre-Robin-Sequenz (PRS), "ist Saswata Roy MD MS an der Children's Memorial Hospital in Chicago, IL. Seine Ergebnisse werden auf der zwanzigsten Jahrestagung der American Society of Pediatric Otolaryngology (ASPO) http://www.aspo.us
statt 27-30 Mai 2005, an der J.W. Marriott Las Vegas Resort in Las Vegas, NV.
Methodik: Die Forschung an eine fortlaufende Reihe von Säuglingen mit PRS und schweren Obstruktion der oberen Atemwege, die unterzog sich mandibularis Ablenkung mit dem gleichen internen unidirektionalen Gerät. Standardisierte serielle CT-Scans wurden. Die CT-Daten wurde extrahiert und analysiert mit Medical Image Analysis Software AVW v.5.0 für mandibulo-Kiefer-Bogen Harmonie, hypopharyngeal Atemwege Band, geniohyoid Entfernung und mandibularis Länge.
Ergebnisse: Der Zweck dieser Studie ist zu analysieren, Pre-und Post-operative CT-Scans zur Bewertung der skelettalen Veränderungen, die auftreten, mit mandibularis Ablenkung Osteogenesis. Das Ziel dieser Studie ist auch, um festzustellen, ob unidirektionale Vektor-Kräfte sind ausreichen, um die maxillomandibular Harmonie. Die wichtigsten Ergebnisse waren:
- Es ist eine deutliche Steigerung der mandibularis Knochen Volumen nach Ablenkung Osteogenesis. Dies gilt auch nach Rechnungslegung für das gesamte Wachstum der Oberkiefer und der kraniofazialen Skeletts.
- Die Studie zeigt auch, dass vertikale und horizontale mandibularis Verlängerung ist möglich mit internen unidirektionalen distractor Geräte. Gewinnen vielschichtigen Knochenwachstum wird erreicht, indem die für die Gestaltung der Osteotomie und schräge Art der Ablenkung Vektoren. Die Ergebnisse zeigen, gute Harmonie mit maxillomandibular keine offenen Biss oder crossbite Missbildungen.
- Die geniohyoid Beziehung relativ konstant geblieben, nachdem mandibularis Ablenkung mit nur 14 Prozent erhöhen. Diese unterstützen die Vorstellung, dass die hyoid bewegt sich nach vorne wie die distalen mandibularis Segment ist anteriorly ablenken. Ein erheblicher Merkmal der PRS ist Glossoptose oder dem Zusammenbruch der Basis der Zunge gegen den hinteren Rachenraum Wand. Die Studie Daten ergab eine 199-Prozent-Zunahme in den Abstand zwischen den hyoid und dem hinteren Rachenraum Wand. Unterstützt wird dies durch ein 150 Prozent Steigerung in der Mitte des sagittale Querschnitt der Atemwege und eine 192-Prozent-Zunahme in den drei-dimensionalen Atemwege Volumen mit Ablenkung Osteogenesis.
Fazit: Diese Daten unterstützt das Grundprinzip der mandibularis Ablenkung Osteogenesis in Airway Management der microganthic Kleinkind. Das Ziel der mandibularis Ablenkung Osteogenesis ist, um die Unterkiefer und gleichzeitig die Basis der Zunge nach vorne von seinem muskulösen Anlagen entlang der Mundboden. Externe Hardware ist seit langem in Durchführung dieses Verfahrens. Allerdings ist die Studie interne microdistractor zeigte Geräte leichter toleriert von Säuglingen und von Eltern. Es ist wahrscheinlich, dass die Plastizität und Formbarkeit des Säuglings Unterkiefer ermöglicht ausreichende knöcherne Renovieren die Erreichung eines guten maxillomandibular Bogen Angleichung an unidirektionalen Aufstieg. Mandibularis Ablenkung mit interne Geräte bieten gute maxillomandibular Harmonie, vorab die hyoid anteriorly zur Erhöhung der hypopharyngeal Raum Atemwege und Volumen, und die Knochen Länge und Inhalt. Interne mandibularis Ablenkung stellen einen bedeutenden Fortschritt in Verwaltung der Obstruktion der oberen Atemwege im Säuglings-micrognathic.
Anmerkung der Redaktion: Bilder von diesen Kindern vor und nach der Operation zur Verfügung stehen sowie die CT's von ihren Backen vor und nach der Operation.
American Society of Pediatric Otolaryngology (ASPO)
http://www.aspo.us