Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung von Herzkrankheiten kann dazu führen, dass mehr Leben in Duchenne und Becker Muskeldystrophie Patienten, sagen Experten der Baylor College of Medicine (BCM) und Texas Children's Hospital in Houston in einem Bericht, erschienen in der Online - Zeitschrift Circulation.
Herzerkrankungen, insbesondere dilatative Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz, ist die Hauptursache der Sterblichkeit bei Patienten mit Muskeldystrophie und ist in den meisten Jungen mit Duchenne-Muskeldystrophie und etwa 70 Prozent der Menschen mit Becker-Muskeldystrophie. Dies sind die zwei gemeinsame Formen der Muskeldystrophie, die durch Defekte in einem Gen namens Dystrophin.
"Es sollte die Qualität der Versorgung für alle neu diagnostizierten Duchenne und Becker Muskeldystrophie Patienten werden nach Kardiologen für ein Screening, wahrscheinlich von 10 Jahren oder früher", sagt Dr. Jeffrey A. Towbin, Professor für Pädiatrie an BCM und Leiter der Kinderkardiologie am Texas Children's Hospital.
Towbin und seine Gruppe untersuchten 69 Jungen mit DMD und BMD. Nach dem ersten abnorme Echokardiographie, die aufgetreten ist auf 14-15 Jahre, 31 Jungen wurden auf ACE-Hemmer oder Beta-Blocker-Therapie. Während des Follow-up zwei Patienten blieb mit ihren dilatative Kardiomyopathie, acht zeigte Verbesserung und 19 normalisierte beide Herzen Größe und Funktion.
"Diese Studie auch dazu beigetragen, uns erkennen, dass während einige Dystrophin-Gen-Mutationen sind Prädiktoren der frühen Beginn Herzfehler, andere Mai tatsächlich Schutz gegen die frühe Entwicklung dieser Anomalien", sagt Towbin.
Herz-Kreislauf-Symptome normalerweise erscheinen spät im Verlauf der Kardiomyopathie, zum Teil, weil betroffenen Personen sind in der Regel wheelchairchair gebunden und oft körperlich inaktiv. Herz-Krankheit schreitet schnell, was zu vorzeitigem Tod, oft vor 25 Jahren.
Die Arbeit von Towbin und seine Kollegen schlägt vor, mehr Herzen Gesundheit und mehr Leben auf der Grundlage dieser Behandlung Ansatz. Andere, die an dieser Studie gehören Drs. John L. Jefferies, Benjamin W. Eidem, John W. Belmont, William J. Craigen, E. O'Brian Smith, Steven R. Neish und Susan Fernbach, RN von BCM und Stephanie M. Ware von Texas Children's Hospital.
Kimberlee Barbour
kbarbour@bcm.edu
Baylor College of Medicine
Carol Wittman
cmwittma@TexasChildrensHospital.org
Texas Children's Hospital
texaschildrenshospital.org